Arytmogénna dysplázia pravej komory (EKG kniha)

Arytmogénna dysplázia pravej komory

Je vrodené genetické ochorenie, ktoré postihuje pravú komoru

Dochádza k fibróze (zjazveniu) a tukovej prestavbe pravej komory
Pravá komora má potom zmenené elektrické vlastnosti (akčný potenciál)

Označuje sa ako arytmogénna dysplázia pravej komory (ADPK)

v štrukturálne zmenenej komore ľahko vznikajú arytmie:

Mechanizmus arytmii je re-entry
Často sa zaraďuje medzi kardiomyopatie
Postihuje cca 1/5000 ľudí.

Je 3x častejšia u žien, ako u mužov (3:1)

ADPK je často asymptomatická (pacient je bez ťažkosti)
- Myslíme na ňu, ak má mladý pacient:
ADPK sa často prvý krát manifestuje ako náhla kardiálna smrť

pre komorovú tachykardiu, ktorá vznikne v teréne ADPK

Najčastejšia príčina náhlej kardiálnej smrti u mladých ľudí je:

Hypertrofická kardiomyopatia
Arytmogénna dysplázia pravej komory

Arrhythmogenic right ventricular dysplasia, heart muscle right ventricle

Štádia ADPK

1. štádium (asymptomatické)

Pacient je bez ťažkosti, bez arytmii, bez štrukturálnych zmien na srdci
Má minimálne zmeny na EKG, a na zobrazovacích vyšetreniach (magnetická rezonancia, echokardiografia)
V tomto štádiu už môže v komore vzniknúť ektopické ložisko, a komorová tachykardia

2. štádium (symptomatické)

Pacient má štrukturálne zmeny (fibrotické a tukové) v pravej komore
Má opakované komorové extrasystoly a tachykardie
Objavuje sa u mladých ľudí < 35 rokov

3. štádium (zlyhanie srdca)

ADPK spôsobuje dilatáciu pravej komory (dilatačnú kardiomyopatiu) a následne zlyhanie srdca

V každom štádiu môže vzniknúť komorová tachykardia, a náhla kardiálna smrť

Náhle úmrtie u športovcov

K náhlemu úmrtiu u športovcov dochádza najčastejšie

pre náhle zlyhanie srdca pre komorovú tachykardiu

ktorá prechádza do fibrilácie komôr

Najčastejšie príčiny náhlej kardiálnej smrti u mladých ľudí:

Hypertrofická kardiomyopatia
Arytmogénna dysplázia pravej komory
WPW syndróm
Syndróm dlhého QT
Brugada syndróm
Katecholaminergná komorová tachykardia
Vrodené anomálie koronárnych tepien (môže vzniknúť infarkt)
Marfanov syndróm (poruchu spojiva, dochádza ku disekcii aorty)

young sports, sudden cardiac death, cardiac arrest, and heart disease

Idiopatická komorová tachykardia

Idiopatická komorová tachykardia

vznikne v štrukturálne nepoškodenom srdci (bez poruchy elektrolytov, bez zmeny QT intervalu)

10% KT je idiopatických
90% KT vzniká v štrukturálne poškodenom srdci

Pri idiopatickej komorovej tachykardii vzniká ektopické ložisko v oblasti:

Komorových výtokových traktov
Fascikulov ľavého Tawarového ramienka

Poznáme 3 idiopatické komorové tachykardie

EKG obraz KT je rovnaký pri:

Idiopatickej KT z výtokového traktu pravej komory
KT z výtokového traktu pravej komory pri ADPK

Idiopatická KT z výtokového traktu pravej komory

Srdce nie je štrukturálne zmenené
Mechanizmus je spúšťacia aktivita
Tachykardia reaguje na podanie adenosinu
Na EKG pri sínusovom rytme nie sú zmeny

KT z výtokového traktu pri ADPK

Srdce je štrukturálne zmenené
Mechanizmus je re-entry
Tachykardia nereaguje na podanie adenosinu
Na EKG pri sínusovom rytme sú zmeny

Idiopathic ventricular tachycardia, normal myocardium

EKG a Arytmogénna dysplázia pravej komory

Pri sínusovom rytme sú zmeny nad pravou komorou (V1-V3):

Epsilon vlna (ε) vo V1-V3 (30% pacientov s ADPK)
Inverzia T vlny vo V1-V3 (85% pacientov s ADPK)
Rozšírené QRS viac ako 110ms vo V1-V3
Blokáda Pravého Tawarového ramienka
Predĺžené stúpanie S kmitu viac ako 55ms

(95% pacientov s ADPK)

ADPK môže mať počas komorovej tachykardie re-entry:

Re-entry v oblasti pravej komory:

Re-entry v oblasti výtokového traktu PK:

epsilon wave Arrhythmogenic right ventricular dysplasia (ARVD)

Arytmogénna dysplázia pravej komory

Epsilon vlna (V1)
Negatívne T vlny

epsilon wave Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy (ARVC)

Arytmogénna dysplázia pravej komory

Epsilon vlna (V1)
Negatívne T vlny

epsilon wave Arrhythmogenic Right Ventricular Disease

Arytmogénna dysplázia pravej komory

Epsilon vlna (V3)
Negatívne T vlny

epsilon wave Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia with fibrosis

Arytmogénna dysplázia pravej komory

Epsilon vlna (V1-V3)
Negatívne T vlny

Arytmogénna dysplázia pravej komory

Epsilon vlna (V1)
Negatívna T vlna

Inverzia T vlny

85% pacientov s ADPK má negatívne T vlny (V1-V3)

ECG ARVC, epsilon wave, inversion T wave, prolonged S wave upstroke

Arytmogénna dysplázia pravej komory

Epsilon vlna vo všetkých zvodoch
Negatívne T vlny (V1-V3), aj V4-6
Hypertrofia a preťaženie pravej komory

Pomer R/S (V1) ≥ 1
Descendentný ST segment a Negatívne T vlny (V1-4) (II, III, aVF)

Predĺžené stúpanie S kmitu (>55ms)

Stúpanie S kmitu (S-wave upstroke)

je čas od vrcholu S kmitu (nadir of S-wave), po bod keď S kmit dosiahne izoelektrickú čiaru

Pri ADPK je stúpanie S-kmitu dlhšie ako 55ms (viac ako 1,5 malého štvorčeka)
95% pacientov s ADPK má predĺžené stúpanie S kmitu
S kmit vzniká pre depolarizáciu bazálnej časti komôr

pri ADPK je pravá komora tukovo-fibroticky zmenená a depolarizácia trvá dlhšie
preto bude stúpanie S kmitu predĺžené, sekundárne bude širší aj QRS komplex

ECG prolonged S wave upstroke, from nadir od S wave, Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy, dyplasia (ARVC, ARVD)

ECG normal S wave upstroke, sinus rhythm

ECG prolonged upstroke S waves, Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy, dyplasia (ARVC, ARVD)

Arytmogénna dysplázia pravej komory

Na EKG vidíte 6 QRS komplexov (so zvodov V1-V3)
Každý QRS komplex má predlžené stúpanie S kmitu > 55ms (> 1,5 štvorčeka)

(štvorček má 40ms)

ECG widening QRS complex with prolonged upstroke S wave, Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy (ARVC)

Arytmogénna dysplázia pravej komory

Na EKG vidíte 6 QRS komplexov (so zvodov V1-V3)
Každý QRS komplex má predlžené stúpanie S kmitu > 55ms (> 1,5 štvorčeka)

Každý QRS má >110ms (>2,5 malého štvorčeka)

ECG features Arrhythmogenic right ventricular dysplasia arvd: epsilon wave, inverted T wave, prolonged s wave upstroke, broad qrs widening

Arytmogénna dysplázia pravej komory

Epsilon vlna (V1-V3)
Inverzia T vlny (V1-V3)
Predĺžené stúpanie S vlny > 55ms (V1-V3) (> 1,5 štvorčeka)
Rozšírené QRS > 110ms vo (V1-V3) (>2,5 štvorčeka)
Hypertrofia a preťaženie pravej komory

Pomer R/S (V1) ≥ 1
Descendentný ST segment a Negatívne T vlny (V1-4) (II, III, aVF)

ECG wide complex tachycardia, AV dissociation, idiopatic VT vs. ventricular tachycardia RVOT with Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia (Cardiomyopathy)

Komorová tachykardia z výtokového traktu pravej komory

Široké QRS komplexy (>0,12s)
Frekvencia 160/min.
Prechodová zóna (V3)

Poloha prechodovej zóny odlišuje KT z pravého, a ľavého výtokového traktu

Obraz blokády ľavého Tawarového ramienka

Hlboké S (V1)
Dominantné R (V6)
Široké QRS komplexy

Vertikálna os (+ 90°)

Pozitívne QRS (II, III, aVF)

AV disociácia

V kontinuálnom II zvode vidíme P vlny, ktoré sú nezávislé od QRS komplexov
AV disociácia je základný znak komorovej tachykardie

Môže ísť o idiopatickú KT z výtokévho traktu pravej komory

Lenže pacient mal na EKG počas sínusového rytmu znaky ADPK
Na EKG je KT z výtokového traktu pri ADPK, a nie idiopatická KT z výtokového traktu pravej komory

Arytmogénna dysplázia pravej komory

Arytmogénna dysplázia pravej komory

Štádia ADPK

Náhle úmrtie u športovcov

Idiopatická komorová tachykardia

EKG a Arytmogénna dysplázia pravej komory

EKG a Epsilon vlna (ε)

Inverzia T vlny

Predĺžené stúpanie S kmitu (>55ms)

Rozšírený QRS (>110ms)