TECHmED

Peter Blahút

Brugada Syndróm

Záhadné náhle úmrtia

Bratia Brugadovci odpublikovali v r. 1992 publikáciu

Kde opísali náhle úmrtia u mladých zdravých mužov v Juhovýchodnej Ázii
Mladí muži mali na EKG zmeny ako infarkt pravej komory

Brugadovci dokázali, že nejde o infarkt

Dnes sa ochorenie označujeme ako Brugada syndróm

Brugada syndróm

Prevalencia: 5-50:10 000 (Najčastejší je v Juhovýchodnej Ázii)
Celosvetovo spôsobuje 4-12% náhlych kardiálnych úmrtí
Je kanalopatia (vrodená porucha iónových kanálov)

Je zmenený akčný potenciál

Je autozomálne dominantný

Ak má jeden rodič Brugada syndróm, tak každé dieťa má 50% šancu, že syndróm zdedí

Pri Brugada syndróme hrozí malígna arytmia:

Malígna arytmia najčastejšie vzniká:

U mužov vo veku 30 - 40 rokov
Počas kľudu, alebo spánku, asi pre vyšší tonus n. vagus. (nevzniká počas fyzickej aktivity)

Jediná účinná liečba je ICD (Implantovaný kardioverter-defibrilátor)

EKG a Brugada syndróm

Zmeny sú v prekordiálnych zvodoch V1-V3

Minimálne v 2 susedných

Podľa EKG rozlišujeme 3 typy Brugada syndrómu

Pretože je cca 60 génových mutácii iónových kanálov
Typy sa môžu striedať u jedného pacienta

EKG znaky môžu prechodne miznúť
Brugada syndróm na EKG demaskuje:

Množstvo liekov (BrugadaDrugs.org)

Blokátory sodíkového kanála

Ischémia
Teplote
Alkohol
Zvyšuje sa riziko malígnej arytmie

Typ I - Brugada syndróm

Zmeny sú vo V1-V3

J bod ≥ 2mm
Negatívna T vlna
Descendentný ST segment

Typ II - Brugada syndróm

Zmeny sú vo V1-V3

J bod ≥ 2mm
ST elevácia ≥ 1mm
Pozitívna, alebo bifázická T vlna

Typ III - Brugada syndróm

Zmeny sú vo V1-V3

J bod ≤ 1mm
ST elevácia ≥ 1mm
Negatívna, alebo pozitívna T vlna

EKG senzitivita a Brugada syndróm

Pri EKG diagnostike Brugada syndrómu sa EKG zvody V1 a V2 posúvajú do 2. interkostálneho priestoru

Zvody V1-V2 a Brugada syndróm

EKG znaky Brugada syndrómu sa zvýraznia

Pri presunutí zvodov V1-V2 do 2. interkostálneho priestoru

4. interkostálny priestor (štandardne naložené EKG zvody)

Vo V1-2 je naznačený I typ Brugada syndrómu

2. interkostálny priestor

Zvody V1-2 sme presunuli vyššie do 2. interkostálneho priestoru
Demaskoval sa I typ Brugada syndómu

Diagnostika Brugada syndrómu

Brugada syndróm musí mať spomínané EKG znaky + klinické prejavy

Platí len pre I. typ
II. a III. typ musí ešte podstúpiť elektrofyziologické vyšetrenie a provokačné testy

Pacient s I. typom musí mať minimálne jeden klinický znak:

Prekonaná komorová fibrilácia
Prekonaná polymorfná komorová tachykardia
Náhle kardiálne úmrtie v rodine vo veku < 45 rokov
EKG Brugada znaky u rodinného príslušníka
Vyvolateľnosť komorovej tachykardie programovou elektrickou stimuláciou
Prekonaná synkopa
Nočné lapavé (agonálne) dýchanie

Brugada syndróm

Ide o EKG od 3 rôznych pacientov
Na EKG záznamoch je I, II a III typ Brugada syndrómu

Brugada syndróm

Ide o EKG od 3 rôznych pacientov
Na EKG záznamoch je I, II a III typ Brugada syndrómu

Brugada syndróm typ I

Zmeny sú vo V1 (V2)

J bod ≥ 2mm
Negatívna T vlna
Descendentný ST segment

Brugada syndróm typ I

Zmeny sú vo V1-V2

J bod ≥ 2mm
Negatívna T vlna
Descendentný ST segment

Brugada syndróm typ II

Zmeny sú vo V2

J bod ≥ 2mm
ST elevácia ≥ 1mm
Pozitívna, alebo bifázická T vlna

Brugada syndróm typ III

Zmeny sú vo V1-V3

J bod ≤ 1mm
ST elevácia ≥ 1mm
Negatívna, alebo pozitívna T vlna

STEMI pravej komory

ST elevácie V1-V2
ST elevácie v spodných zvodoch (II, III, aVF)
Pacient má akútny STEMI spodnej steny a pravej komory

Ide o proximálnu oklúziu pravej koronárnej artérie

Wellensov syndróm II typ

Bifázické T vlny (V2-V3)

Prvá časť je pozitívna, druha negatívna

Minimálne ST elevácie < 1mm
Pacient má Wellensov syndróm II typ

Ide o kritickú stenózu proximálnej RIA
Pacienti sú často asymptomatickí a cca do týždňa dostanú predný STEMI