TECHmED

TECHmED / EKG & Arytmológia (Kniha) / Hypertrofická kardiomyopatia

TECHmED

Peter Blahút

Hypertrofická kardiomyopatia

Hypertrophic cardiomyopathy (HCM), Hypertrophic obstructive cardiomyopathy, idiopathic hypertrophic subaortic stenosis

Peter Blahút
techmed@techmed.sk

Kardiomyopatia

Kardiomyopatia (KMP) je skupina ochorení, ktoré dominantne postihujú myokard
Hypertrofická kardiomyopatia (HKMP)

Výskyt je cca 1/500 ľudí, patrí medzi najčastejšie vrodené srdcové ochorenia
Vzniká neadekvátna hypertrofia myokardu, najčastejšie ľavej komory

Hypertrofia nemá hemodynamickú príčinu (vysoký tlak, aortálna stenóza)
Fyziologicky má ľavá komora hrúbku do 12mm

Pri HKMP môže mať až 60mm

HKMP má najčastejšie 2 varianty:

Asymetrická hypertrofia komorového septa
Apikálna hypertrofia (Hypertrofia hrotu)

Hypertrofická stena je arytmogénny substrát
- Hrozia malígne komorové arytmie
- Arytmiu často spustí fyzická záťaž
50% HKMP má genetickú predispozíciu

Poznáme cca 150 mutácii génov, ktoré spôsobujú HKMP

Niekedy sa označuje ako hypertrofická obštrukčná KMP

no 75% HKMP nespôsobuje obštrukciu výtokovej časti ľavej komory

Hypertrophic obstructive cardiomyopathy (HOCM), idiopathic hypertrophic subaortic stenosis (IHSS)

Náhle úmrtie u športovcov

K náhlemu úmrtiu u športovcov dochádza najčastejšie

pre náhle zlyhanie srdca pre komorovú tachykardiu

ktorá prechádza do fibrilácie komôr

Najčastejšie príčiny náhlej kardiálnej smrti u mladých ľudí:

Hypertrofická kardiomyopatia
Arytmogénna dysplázia pravej komory
WPW syndróm
Syndróm dlhého QT
Brugada syndróm
Katecholaminergná komorová tachykardia
Vrodené anomálie koronárnych tepien (môže vzniknúť infarkt)
Marfanov syndróm (poruchu spojiva, dochádza ku disekcii aorty)

sudden cardiac death, cardiac arrest, and heart disease

EKG a Hypertrofická kardiomyopatia

Hypertrofická kardiomyopatia (HKMP) nemá EKG diagnostické kritéria

EKG je pri HKMP vždy abnormálne
Na diagnostiku slúži echokardiografia

Najčastejšie EKG zmeny pri hypertrofickej KMP

Hypertrofia ľavej komory (a nešpecifické zmeny ST a T vlny)

Hypertrofia pravej komory

P mitrale (Hypertrofia ľavej predsiene) (Pre diastolickú dysfunkciu ľavej komory pri HKMP)

P pulmonale (Hypertrofia pravej predsiene)

Patologický Q kmit (Vzniká pre hypertrofiu komorového septa)

Je v laterálnych zvodoch (I, aVL, V5-V6) a spodných zvodoch (II, III, aVF)
Má šírku < 40ms (platí väčšinou, nie vždy)
Q kmit môže imitovať prekonaný infarkt

Q kmit po infarkte má šírku > 40ms

WPW syndróm (33% pacientov s HKMP má WPW syndróm)

Genetické mutácie často spôsobujú obidve poruchy naraz

Hlboké negatívne T vlny (V2-V6)

Vznikajú pri apikálnej HKMP
No táto HKMP s hypertrofiu apexu je veľmi zriedkavá

Vyskytuje sa hlavne v Japonsku, má ju cca 20% pacientov s HKMP

Komorová tachykardia
Komorové extrasystoly

ECG apical hypertrophic cardiomyopathy, deep, narrow dagger-like Q waves

Apikálna hypertrofická kardiomyopatia

Patologický Q kmit

V spodných zvodoch (II, III, aVF)
V laterálnych zvodoch (I, V4-V6)

Čo je charakteristické pre hypertrofickú kardiomyopatiu

Je širšie ako > 40ms, v tomto prípade nejde o infarkt, ale o HKMP

Hypertrofia ľavej komory

Sokolow index > 35mm

Negatívne T vlny (V4-V6)

Čo svedčí pre apikálnu HKMP

Pacient mal na echokardiografii hypertrofickú kardiomyopatiu

ECG apical hypertrophic cardiomyopathy, giant T-wave inversion in the precordial leads

Apikálna hypertrofická kardiomyopatia

Hypetrofia ľavej komory

Sokolow index > 35mm

Hlboké negatívne T vlny (V2-V6)

Čo svedčí pre apikálnu HKMP
Podobné hlboké - cerebrálne T vlny vznikajú aj pri intrakraniálnej hypertenzii

Pacient mal na echokardiografii hypertrofickú kardiomyopatiu

ECG asymmetrical septal hypertrophy cardiomyopathy, left ventricular hypertrophy, deep narrow Q waves

Septálna hypertrofická kardiomyopatia

Hypertrofia ľavej komory

Sokolow index > 35mm

Patologický Q kmit

Široký < 40ms, v laterálnych zvodoch (I, aVL, V5-V6)

Išlo o 30 ročného pacienta, u ktorého je prekonaný infarkt veľmi nepravdepodobný

Pacient zomrel na náhle zlyhanie srdca pri fibrilácií komôr
Pitva ukázala septálnu hypertrofickú kardiomyopatiu

ECG septal hypertrophic obstructive cardiomyopathy, large precordial volgages, deep narrow septal Q waves

Septálna hypertrofická kardiomyopatia

Hypertrofia ľavej komory

Sokolow index > 35mm

Patologický Q kmit

Široký < 40ms, v laterálnych zvodoch (I, aVL, V5-V6)

Pacient mal na echokardiografii hypertrofickú kardiomyopatiu

ECG apical hypertrophic cardiomyopathy, large voltage, giant T waves invarsions inferior, lateral leads

Apikálna hypertrofická kardiomyopatia

Hypertrofia ľavej komory

Sokolow index > 35mm

P mitrale (Hypertrofia ľavej predsiene)

Dvojvrcholová P vlna (II zvod)

Hlboké negatívne T vlny (V2-V6)

Čo svedčí pre apikálnu HKMP
Podobné hlboké - cerebrálne T vlny vznikajú aj pri intrakraniálnej hypertenzii

Pacient mal na echokardiografii hypertrofickú kardiomyopatiu

ECG apical hypertrophic cardiomyopathy, left ventricular hypertrophy, P mitrale, deep inverted T waves in laterl leads

Apikálna hypertrofická kardiomyopatia

Hypertrofia ľavej komory

Sokolow index > 35mm

P mitrale (Hypertrofia ľavej predsiene)

Dvojvrcholová P vlna (II zvod)

Hlboké negatívne T vlny (V2-V5)

Čo svedčí pre apikálnu HKMP
Podobné hlboké T vlny vznikajú aj pri intrakraniálnej hypertenzii

Pacient mal na echokardiografii hypertrofickú kardiomyopatiu

Peter Blahút
techmed@techmed.sk