TECHmED

TECHmED / EKG & Arytmológia (Kniha) / Brugada syndróm

TECHmED

Peter Blahút

Brugada Syndróm

Brugada syndrome

Peter Blahút
techmed@techmed.sk

Záhadné náhle úmrtia

Bratia Brugadovci odpublikovali v r. 1992 publikáciu

Kde opísali náhle úmrtia u mladých zdravých mužov v Juhovýchodnej Ázii
Mladí muži mali na EKG zmeny ako infarkt pravej komory

Brugadovci dokázali, že nejde o infarkt

Dnes sa ochorenie označujeme ako Brugada syndróm

Brugada syndróm

Prevalencia: 5-50:10 000 (Najčastejší je v Juhovýchodnej Ázii)
Celosvetovo spôsobuje 4-12% náhlych kardiálnych úmrtí
Je kanalopatia (vrodená porucha iónových kanálov)

Je zmenený akčný potenciál

Je autozomálne dominantný

Ak má jeden rodič Brugada syndróm, tak každé dieťa má 50% šancu, že syndróm zdedí

Pri Brugada syndróme hrozí malígna arytmia:

Malígna arytmia najčastejšie vzniká:

U mužov vo veku 30 - 40 rokov
Počas kľudu, alebo spánku, asi pre vyšší tonus n. vagus. (nevzniká počas fyzickej aktivity)

Jediná účinná liečba je ICD (Implantovaný kardioverter-defibrilátor)

EKG a Brugada syndróm

Zmeny sú v prekordiálnych zvodoch V1-V3

Minimálne v 2 susedných

Podľa EKG rozlišujeme 3 typy Brugada syndrómu

Pretože je cca 60 génových mutácii iónových kanálov
Typy sa môžu striedať u jedného pacienta

EKG znaky môžu prechodne miznúť
Brugada syndróm na EKG demaskuje:

Množstvo liekov (BrugadaDrugs.org)

Blokátory sodíkového kanála

Ischémia
Teplote
Alkohol
Zvyšuje sa riziko malígnej arytmie

ECG criteria Brugada syndrome V1-V3

Typ I - Brugada syndróm

Zmeny sú vo V1-V3

J bod ≥ 2mm
Negatívna T vlna
Descendentný ST segment

ECG criteria Brugada syndrome type 1

Typ II - Brugada syndróm

Zmeny sú vo V1-V3

J bod ≥ 2mm
ST elevácia ≥ 1mm
Pozitívna, alebo bifázická T vlna

ECG criteria Brugada syndrome type 2

Typ III - Brugada syndróm

Zmeny sú vo V1-V3

J bod ≤ 1mm
ST elevácia ≥ 1mm
Negatívna, alebo pozitívna T vlna

ECG criteria Brugada syndrome type 3

EKG senzitivita a Brugada syndróm

Pri EKG diagnostike Brugada syndrómu sa EKG zvody V1 a V2 posúvajú do 2. interkostálneho priestoru

ECG leads 4th intercostal space, Brugada syndrome (V1,V2)

Chest electrodes Brugada syndrome (V1, V2), changed V1, V2 positions to 2nd intercostal space

Changed lead positions of leads V1,V2 to increase the sensitiviy to catch a Brugada pattern on the ECG

Zvody V1-V2 a Brugada syndróm

EKG znaky Brugada syndrómu sa zvýraznia

Pri presunutí zvodov V1-V2 do 2. interkostálneho priestoru

4. interkostálny priestor (štandardne naložené EKG zvody)

Vo V1-2 je naznačený I typ Brugada syndrómu

2. interkostálny priestor

Zvody V1-2 sme presunuli vyššie do 2. interkostálneho priestoru
Demaskoval sa I typ Brugada syndómu

Diagnostika Brugada syndrómu

Brugada syndróm musí mať spomínané EKG znaky + klinické prejavy

Platí len pre I. typ
II. a III. typ musí ešte podstúpiť elektrofyziologické vyšetrenie a provokačné testy

Pacient s I. typom musí mať minimálne jeden klinický znak:

Prekonaná komorová fibrilácia
Prekonaná polymorfná komorová tachykardia
Náhle kardiálne úmrtie v rodine vo veku < 45 rokov
EKG Brugada znaky u rodinného príslušníka
Vyvolateľnosť komorovej tachykardie programovou elektrickou stimuláciou
Prekonaná synkopa
Nočné lapavé (agonálne) dýchanie

ECG criteria Brugada syndrom type I, type II, type III

Brugada syndróm

Ide o EKG od 3 rôznych pacientov
Na EKG záznamoch je I, II a III typ Brugada syndrómu

ECG criteria Brugada syndrom type 1, type 2, type 3

Brugada syndróm

Ide o EKG od 3 rôznych pacientov
Na EKG záznamoch je I, II a III typ Brugada syndrómu

ECG pattern Brugada syndrome type 1

Brugada syndróm typ I

Zmeny sú vo V1 (V2)

J bod ≥ 2mm
Negatívna T vlna
Descendentný ST segment

ECG criteria Brugada syndrome type 1

ECG Brugada syndrome type I, J wave, ST segment, T wave

Brugada syndróm typ I

Zmeny sú vo V1-V2

J bod ≥ 2mm
Negatívna T vlna
Descendentný ST segment

ECG criteria Brugada syndrome type 1

ECG criteria Brugada syndrome type 2, J wave, ST segment, T wave

Brugada syndróm typ II

Zmeny sú vo V2

J bod ≥ 2mm
ST elevácia ≥ 1mm
Pozitívna, alebo bifázická T vlna

ECG criteria Brugada syndrome type 2

ECG criteria Brugada syndrome type 3, J wave, ST segment, T wave

Brugada syndróm typ III

Zmeny sú vo V1-V3

J bod ≤ 1mm
ST elevácia ≥ 1mm
Negatívna, alebo pozitívna T vlna

ECG criteria Brugada syndrome type 3

Acute STEMI infarction right ventriculcular, and inferior STEMI infarction, acute proximal occlusion right coronary artery

STEMI pravej komory

ST elevácie V1-V2
ST elevácie v spodných zvodoch (II, III, aVF)
Pacient má akútny STEMI spodnej steny a pravej komory

Ide o proximálnu oklúziu pravej koronárnej artérie

ECG criteria Brugada syndrome type 3

ECG Wellens syndrome type 2, deeply inverted or biphasic T waves in V2-3

Wellensov syndróm II typ

Bifázické T vlny (V2-V3)

Prvá časť je pozitívna, druha negatívna

Minimálne ST elevácie < 1mm
Pacient má Wellensov syndróm II typ

Ide o kritickú stenózu proximálnej RIA
Pacienti sú často asymptomatickí a cca do týždňa dostanú predný STEMI

Critical proximal LAD stenosis, Wellens syndrome