Syndróm krátkeho QT Intervalu

Akčný potenciál a QT interval

• Počas akčného potenciálu
• Prestupujú cez iónové kanály v membráne kardiomyocytov ióny
• Mení sa elektrické napätie
• Vzniká krivka akčného potenciálu
  
  
• Akčný potenciál komôr vytvára na EKG:
• QRS komplex - depolarizácia komôr
• T vlna - repolarizácia komôr
  
  
• Pri neporušených iónových kanáloch má
• QT interval 0,35 - 0,44s
  
  
• Pri poruche iónových kanálov sa
• Mení akčný potenciál a následne sa mení EKG krivka
• QT interval sa predlžuje, alebo skracuje

Syndróm krátkeho QT intervalu (SQTS)

• Je vrodená (kongenitálna) kanalopatia pri ktorej je (QT < 340ms)
• Nerozdeľuje sa na získaný a vrodený ako syndróm dlhého QT intervalu
• SQTS má QT interval nezávislý od srdcovej frekvencie
• Preto sa nemusí rátať korigovaný QT (QT_C)
• "Pseudonormalizácia" QT intervalu
• Pri tachykardii môže byť QT_C v norme
• Preto by sa mal QT interval pri SQTS hodnotiť pri frekvencii 60/min.
• Poznáme 5 genetických mutácii, ktoré skracujú QT interval
  
  
• Syndróm krátkeho QT má 5 typov (SQTS 1-5), každý typ má:
• Ináč mutované kanály počas repolarizácie (pre kálium, kalcium)
• Inú krivku akčného potenciálu
• Skrátený QT interval
• Iný tvar T vlny (repolarizácie)
• Platí asociácia mutácie iónového kanála s dĺžkou QT intervalu:
• Mutácia kanálov pre kálium (SQTS 1-3) vytvorí QT < 320ms
• Mutácia kanálov pre kalcium (SQTS 4-5) vytvorí QT < 340ms
• Pri skrátenom QT intervale bez ohľadu na príčinu hrozí:
• Fibrilácia predsieni
• Fibrilácia komôr
• Náhla kardiálna smrť

EKG a Syndróm krátkeho QT intervalu

• Skrátený QT < 340ms
• QT < 320ms je asociovaný s poruchou (K⁺) kanálov (SQTS 1-3)
• QT < 340ms je asociovaný s poruchou (Ca⁺) kanálov (SQTS 4-5)
• Skrátený QT interval sa nemení so zmenou frekvencie
• Neprítomný ST segment (alebo veľmi krátky ST segment)
• Hrotnaté T vlny v prekordiálnych zvodoch (V1-V6)

Skrátený QT a Fibrilácia komôr

• Pacient mal SQTS 1
• Skrátený QT interval 0,24s
• U každého pacienta so skráteným QT hrozí
• Fibrilácia predsieni
• Fibrilácia komôr
• Náhla kardiálna smrť

Skrátený QT < 340ms

Syndróm krátkeho QT intervalu (SQTS 1)

• Frekvencia: 60/min.
• QT interval sa u pacienta nemenil so zmenou frekvencie
• Skrátený QT interval: 240ms

Syndróm krátkeho QT intervalu (SQTS 1)

• Frekvencia: 60/min.
• QT interval sa u pacienta nemenil so zmenou frekvencie
• Skrátený QT interval: 300ms

Získaný skrátený QT interval

• Frekvencia 65/min.
• Pacient mal hyperkaliémiu (7,1mmol/l)
• Skrátený QT interval 0,34s
• korigovaný QT (QT_C) 0,35s (skrátený QT má hranicu cca < 0,34s)
• Získaný skrátený QT interval sa mení s frekvenciou, preto sa ráta korigovaný (QT_C)
• Hrotnaté T vlny v prekordiálnych zvodoch (V1-V6)

Získaný skrátený QT interval

• Frekvencia: 90/min.
• Fibrilácia predsieni
• Akcia srdce nepravidelne nepravidelná
• Pacient užíval digoxin a nebol predávkovaný, digoxin vytvára EKG zmeny aj bez predávkovania:
• Skrátený QT interval: 260ms
• Korigovaný QT (QT_C) 0,31s
• Získaný skrátený QT interval sa mení s frekvenciou, preto sa ráta korigovaný (QT_C)
• Descendentné ST depresie (II, aVF, V1-6)
• Negatívne T vlny (V1-3), bifázické T vlny (V4-6)