Syndróm dlhého QT intervalu

Akčný potenciál a QT interval

• Počas akčného potenciálu
• Prestupujú cez iónové kanály v membráne kardiomyocytov ióny
• Mení sa elektrické napätie
• Vzniká krivka akčného potenciálu
  
  
• Akčný potenciál komôr vytvára na EKG:
• QRS komplex - depolarizácia komôr
• T vlna - repolarizácia komôr
  
  
• Pri neporušených iónových kanáloch má
• QT interval 0,35 - 0,44s
  
  
• Pri poruche iónových kanálov sa
• Mení akčný potenciál a následne sa mení EKG krivka
• QT interval sa predlžuje, alebo skracuje

EKG a Syndróm dlhého QT intervalu

• Je predĺžený korigovaný QT (QT_C) > 440ms
  
  
• QT interval sa skracuje pri tachykardii, a predlžuje pri bradykardii
• Preto sa ráta korigovaný QT (QT_C)
• To neplatí pre syndróm krátkeho QT intervalu (SQTS)
• SQTS má QT interval nezávislý od frekvencie
  
  
• Syndróm dlhého QT sa delí na:
• Kongenitálny (vrodený) syndróm dlhého QT intervalu
• Získaný syndróm dlhého QT intervalu

Predĺžený QT interval

• QT_C = 0,58s (QT_C > 440ms)

Kongenitálny Syndróm dlhého QT intervalu

• Je vrodená (kongenitálna) kanalopatia pri ktorej je (QT_C > 440ms)
• Pri predĺženom QT intervale, bez ohľadu na príčinu hrozí malígna arytmia (Torsades de Pointes)
• Arytmiu spustí: fyzická záťaž, emociálny stres, spánok...
• Alternans T vlny zhoršuje prognózu
  
  
• Poznáme 13 genetických mutácii ktoré predlžujú QT interval
• Syndróm dlhého QT má 13 typov (LQTS 1-13), každý typ má:
• Ináč mutované kanály počas repolarizácie (pre kálium, kalcium, nátrium)
• Inú krivku akčného potenciálu
• Predĺžený QT interval
• Iný tvar T vlny (repolarizácie)
• Normálny QT interval nevylučuje LQTS
• QT sa môže predlžovať pri strese, alebo námahe
• Najčastejšie sú prvé 3 typy (LQTS 1-3)
• Tvoria 95% všetkých LQT syndrómov
• LQTS 4-13 sú veľmi zriedkavé

Asociované LQT syndrómy

• Niektoré genotypy syndrómu dlhého QT intervalu sú súčasťou iných syndrómov
• Jervell Lang-Nielseno syndróm (LQTS5 + Vrodená hluchota)
• Niekedy sa všeobecne každý LQTS s hluchotou označuje ako Jervell Lang-Nielseno syndróm
• Romanov-Wardov syndróm (LQTS1 bez hluchoty)
• Niekedy sa všeobecne každý LQTS bez hluchoty označuje ako Romanov-Wardov syndróm
• Andersenov-Tawilov syndróm (LQTS7 + Deformity skeletu)
• Timothy syndróm (LQTS8 + Autizmus + Imunodeficit)
• V praxi sa ale uvedené názvy syndrómov takmer nepoužívajú
• Používa sa len označenie Syndróm dlhého QT intervalu

Kongenitálny syndróm dlhého QT intervalu (LQTS 1)

• Frekvencia: 65/min.
• Korigovaný (QT_C): 520ms
• QT interval: 0,5s
• U pacienta bol vylúčený získaný syndróm dlhého QT

Kongenitálny syndróm dlhého QT intervalu (LQTS 3)

• Frekvencia: 90/min.
• Korigovaný (QT_C): 490ms
• QT interval: 0,4s
• U pacienta bol vylúčený získaný syndróm dlhého QT

Získaný syndróm dlhého QT intervalu

• Frekvencia: 110/min.
• Korigovaný (QT_C): 515ms
• QT interval 0,38s
• Pacient mal hypomagneziémiu

Získaný syndróm dlhého QT intervalu

• Korigovaný (QT_C): 630ms
• QT interval 0,78s
• Pacient bol podchladený
• Sínusová bradykardia: 40/min.
• Osbornová vlna (V2)
• AV blokáda I. stupňa (PQ interval 0,42s vo zvode II)

Získaný syndróm dlhého QT intervalu

• Frekvencia: 95/min.
• Korigovaný (QT_C): 620ms
• QT interval 0,55s
• Pacient mal Intrakraniálnu hypertenziu pre subarachnoideálne krvácanie
• Cerebrálny (hlboké) T vlny (V3-V6, II, III, aVF)

Získaný syndróm dlhého QT intervalu a Torsades de Pointes

• Frekvencia: 52/min.
• Korigovaný (QT_C): 559ms
• QT interval 0,6s
• Pacient užíval sotalol (antiarytmikum)
• Torsades de Pointes (druhá polovica EKG)
• Predĺžený QT interval, bez ohľadu na príčinu, predstavuje riziko Torsades de Pointes
• Torsades de Pointes často začína short-long-short RR sekvenciou